Review
JOACHIM DISSEMOND
Die Hidradenitis suppurativa (HS) wird synonym auch als Acne inversa bezeichnet. Es handelt sich um eine chronisch-rezidivierende, entzündliche Hauterkrankung. Sie führt häufig bei den Betroffenen zu erheblichen psychischen Belastungen, Schlafstörungen, Bewegungseinschränkungen, sozialer Isolation und Arbeitsunfähigkeit. Die Prävalenz liegt weltweit bei 0,3–1 % in der Allgemeinbevölkerung, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise zwischen dem 2. und 3. Lebensjahrzehnt. Die Diagnose wird allerdings in Deutschland erst nach durchschnittlich 10 Jahren gestellt. Die HS stellt weiterhin eine therapeutische Herausforderung dar. Eine frühzeitige und konsequente Behandlung ist entscheidend für den erfolgreichen langfristigen Krankheitsverlauf.
Prof. Dr. med. Joachim Dissemond, Universitätsklinikum Essen, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Ätiologie
Die genaue Ätiologie der HS ist noch nicht vollständig geklärt. Aktuell wird eine multifaktorielle Genese diskutiert. Zu den wesentlichen pathogenetischen Faktoren zählen follikuläre Hyperkeratose mit Obstruktion des Infundibulums. Durch die Ruptur des Haarfollikels kommt es dann zu der Freisetzung proinflammatorischer Zytokine wie Interleukin(IL)-1β, Tumornekrosefaktor(TNF)-α und IL-17. Hierdurch wird eine massive Inflammation mit neutrophiler Entzündungsreaktion ausgelöst. Im weiteren Verlauf kommt es durch eine chronische granulomatöse Entzündungsreaktion zu der Entwicklung von Fistelgängen. Eine sekundäre bakterielle Kolonisation kann den Verlauf verschlechtern, diese ist jedoch nicht primär ursächlich.
Risikofaktoren und Komorbiditäten
Es gibt zahlreiche Faktoren, die das Risiko für das Auftreten einer HS erhöhen können. Die zentral wichtigen Aspekte sind hier das Rauchen sowie die Adipositas. Zudem spielen eine genetische Prädisposition mit familiärer Häufung, mechanische Reibung, Medikamente (z. B. Lithium), Hyperhidrose und hormonelle Faktoren eine Rolle. Nach der Menopause verbessert sich die HS bei mehr als der Hälfte der Patientinnen. Typische Komorbiditäten von Patienten mit HS sind die Krankheitsbilder des metabolischen Syndroms, axiale Spondyloarthritis, chronisch entzündliche Darmerkrankungen und polyzystisches Ovarialsyndrom (PCO). Diese Risikofaktoren und Komorbiditäten sollten den Betroffenen sowie Behandlern bekannt sein und, falls möglich, in interdisziplinären Therapiekonzepten berücksichtigt werden.
Klinisches Bild
Die Erkrankung verläuft chronisch rezidivierend. Die typischen klinischen Symptome sind tiefsitzende schmerzhafte entzündliche Knoten, Abszesse, Narbenstränge und Fistelgänge aus denen sich teilweise Eiter entleert. Die Prädilektionsstellen der HS sind axillär, inguinal, perineal, perianal und gluteal bei beiden Geschlechtern lokalisiert. Bei Frauen sind es zusätzlich noch die inframammären Regionen. Bei den allermeisten Patienten sind mehrere Regionen betroffen.
Die Schwere der Erkrankung wird meist entsprechend der Hurley-Klassifikation eingeteilt:
- Stadium I: Einzelne oder multiple Knoten und/oder Abszesse ohne Fistelgänge oder Narben.
- Stadium II: Rezidivierende Abszesse mit Fisteln und Narbenbildung, aber mit diskontinuierlichem Befall.
- Stadium III: Diffuser Befall mit multiplen Narbensträngen; konfluente, entzündliche Läsionen mit interläsionaler Kommunikation; ggf. Bewegungseinschränkung durch Kontrakturen.
Abb. 1: Patient mit HS (syn. Acne inversa) im Stadium II der Hurley-Klassifikation mit axillären inflammatorischen Knoten und Fisteln aus denen sich auf Druck Eiter entleert. Hier erfolgt die Einleitung einer systemischen Therapie mit einem Biologikum.
Abb. 2: Patient mit HS im Stadium III der Hurley-Klassifikation mit axillären Knoten, Narbensträngen und Fisteln mit sehr geringer entzündlichen Aktivität. Der Patient nimmt bereits ein Biologikum. Hier erfolgt jetzt die Planung der radikalen Exzision des irreversibel geschädigten Gewebes mit sekundärer Wundheilung.
Es sollte auch immer ergänzend der IHS4 Score (International Hidradenitis Suppurativa Severity Score) für die quantitative Einordnung des aktuellen Schweregrades erhoben werden. Der Score ergibt sich aus der Summation von mehreren Aspekten:
- Anzahl der Knoten x 1
- Anzahl der Abszesse x 2
- Anzahl der drainierenden Fisteln x 4
Komplikationen der Erkrankung können Bewegungseinschränkungen, Inkontinenz, (Lymph-)Ödeme, bakterielle Superinfektionen bis zur Sepsis und Depressionen sein. Bei sehr lange bestehenden Befunden kann es auch zu der sekundären Entstehung von Plattenepithelkarzinomen kommen.
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt in erster Linie klinisch und anamnestisch. Somit sollte zuerst eine Inspektion mit Palpation erfolgen. Die charakteristischen Läsionen an den typischen Lokalisationen sowie der chronisch-rezidivierende Verlauf der Erkrankung sind dabei richtungsweisend. Ergänzend kann eine Bildgebung mit hochauflösendem Ultraschall oder MRT Untersuchung erfolgen, um die Ausdehnung der Abszesse und Fisteln darzustellen. Eine Biopsie kann bei unklaren Befunden oder zur Abgrenzung von Differentialdiagnosen und insbesondere zum Ausschluss von Neoplasien genutzt werden. Mikrobiologische Untersuchungen können für die Identifizierung der sekundären Infektionen eingesetzt werden. Die klinischen Differentialdiagnosen umfassen u. a. Furunkulose, Akne conglobata, kutaner Morbus Crohn, epidermale Zysten und Pilonidalsinus.
Therapie
Es sind meist bei Patienten mit HS multimodale Therapieansätze erforderlich. Diese orientieren sich insbesondere an dem Schweregrad und dem inflammatorischen Status der Hautbefunde sowie den Wünschen und Vorstellungen der Patienten.
Für die topische Therapie kommen antimikrobielle Lösungen beispielsweise mit Polihexanid oder Octenidin zur Anwendung, ggf. auch kurzzeitig topische Glukokortikoide. Bei Bedarf sollten auch adäquate moderne Wundprodukte genutzt werden.
Bei den systemischen Antibiotika ist heute Doxycyclin das Mittel der ersten Wahl. Alternativ kann die Kombination aus Clindamycin und Rifampicin eingesetzt werden. Bei mittelschweren oder schweren inflammatorischen Verläufen mit einem IHS-Score von mindestens 4 kann auch eine systemische Therapie mit Biologika durchgeführt werden. Hierfür sind mittlerweile der TNF-α-Inhibitor Adalimumab sowie die IL-17-Inhibitoren Secukinumab und Bimekizumab zugelassen.
Bei Abszessen kann eine Inzision und Drainage eine kurzfristige Linderung bringen. Zudem kann das Dach der Abszesse bzw. superfizieller Tunnel abgetragen werden („Deroofing“). Dies sind aber keine kurativen Optionen. Insbesondere bei persistierenden Fisteln sollte eine radikale Exzision des irreversibel geschädigten Gewebes mit sekundärer Wundheilung angestrebt werden. Im Verlauf kann nach adäquater Wundgrundkonditionierung z. B. mittels Vakuumtherapie auch eine Spalthauttransplantation durchgeführt werden. Bei einem kombinierten Vorgehen bei dem zuerst mit einer antiinflammatorischen Therapie gestartet wird, kann das anschließend exzidierte Areal oft deutlich verkleinert werden („downsizing“). Beispielsweise bei Patientinnen mit polycystischem Ovalialsyndrom (PCO) kann eine systemische Behandlung mit Ethinylestradiol/Cyproteronacetat durchgeführt werden. Als begleitende Maßnahmen können Lasertherapie, Zinkgluconat, Hautpflege und Schmerztherapie mit den Patienten besprochen werden. Zudem ist meist eine psychosoziale Unterstützung sinnvoll. Eine Lebensstilmodifikation wäre wünschenswert, ist aber oft schwierig umzusetzen. Bei der Nikotinkarenz kann z. B. versucht werden, digitale Gesundheitsanwendungen (DiGAs) einzubinden. Bei der Gewichtsreduktion sind es Aspekte wie Beratungen zu Bewegung und Ernährung. Zudem könnten auch Medikamente wie Semaglutid bei Adipositas eingesetzt werden.
Autor:
Prof. Dr. med. Joachim Dissemond, Universitätsklinikum Essen, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Hufelandstraße 55, 45122 Essen, e-Mail: joachim.dissemond@uk-essen.de.
Weiterführende Literatur
- Abu Rached N, Käpynen R, Haven Y et al. Characteristics of squamous cell carcinoma on hidradenitis suppurativa lesions – a case series. J Dtsch Dermatol Ges in press.
- Sabat R, Alavi A, Wolk K et al. Hidradenitis suppurativa. Lancet 2025; 405(10476): 420–38.
- Zouboulis CC, Bechara FG, Benhadou F et al. European S2k guidelines for hidradenitis suppurativa/acne inversa part 2: Treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol 2025; 39(5): 899–941.
- Zouboulis CC, Tzellos T, Kyrgidis A et al. Development and validation of the International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4), a novel dynamic scoring system to assess HS severity. Br J Dermatol 2017; 177(5): 1401–09.
